When do paediatric patients with familial hypercholesterolemia need statin therapy?*
Data publikacji: 29 maj 2017
Zakres stron: 43 - 50
Otrzymano: 04 sty 2017
Przyjęty: 15 lut 2017
DOI: https://doi.org/10.34763/devperiodmed.20172101.4350
© 2017 Matylda Hennig, Agnieszka Brandt, Joanna Bautembach-Minkowska, Dominik Świętoń, Agnieszka Mickiewicz, Magdalenia Chmara, Bartosz Wasąg, Ewa Kamińska, Anna Balcerska, Janusz Limon, Andrzej Rynkiewicz, Marcin Gruchała, Małgorzata Myśliwiec, published by Sciendo
This work is licensed under the Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Wstęp
Hipercholesterolemia rodzinna jest jedną z najczęstszych chorób dziedziczonych w sposób autosomalny dominujący. Podwyższone stężenie frakcji LDL cholesterolu występuje już od wczesnego dzieciństwa. U pacjentów z hipercholesterolemią rodzinną świadomość istniejącego problemu powinna motywować do aktywnego poszukiwania i leczenia dzieci z zaburzeniami lipidowymi, celem zmniejszenia ryzyka wystąpienia w przyszłości zawału serca i/lub udaru.
Cel
Celem pracy była ocena przydatności parametrów: współczynnik ApoB/ApoA, e-tracking oraz IMT, we wstępnej kwalifikacji pacjentów do leczenia farmakologicznego dzieci z hipercholesterolemią rodzinną.
Materiał i metody
Do badania włączono grupę 57 pacjentów płci obojga w wieku od 1 roku do 17 lat, średnio 9,57±3,2 lat z rozpoznaniem hipercholesterolemii rodzinnej potwierdzonej badaniami molekularnymi. U badanych pacjentów oznaczono lipidogram, apolipoproteinę Bi A, a także grubość kompleksu błony wewnętrznej i środkowej oraz sztywność naczyń w badaniu e-tracking wykonując USG tętnic szyjnych. Badania były przeprowadzone zarówno retrospektywnie jak i prospektywnie. Obserwowano 40 pacjentów stosujących leczenie dietetyczne, a następnie 27 pacjentów leczonych dietą oraz statynami. Analizę statystyczną przeprowadzono wykorzystując komputerowy pakiet programów statystycznych EPIINFO Ver. 7.1.1.14.
Wyniki
Pacjenci z hipercholesterolemią rodzinną charakteryzowali się wysokim średnim stężeniem cholesterolu całkowitego 287±67 mg/dl oraz cholesterolu LDL 213±73mg/dl. U 34,37% badanych stwierdzono podwyższony indeks Apob/Apoa. Nieprawidłowości w układzie naczyniowym w badaniu IMT bądź e-tracking wykazano u 100% badanych. Po stosowaniu diety niskocholesterolowej przez 6 miesięcy średnia wartość cholesterolu całkowitego w surowicy obniżyła się o 7,2%, cholesterolu LDL obniżyła się o 6,2%. Statyny otrzymało 36 pacjentów w dawce średnio 10,42±2,49mg/dobę. Po roku leczenia farmakologicznego średnie wartości stężeń w surowicy cholesterolu całkowitego wynosiły 203,5±34,8mg/dl oraz cholesterolu LDL 139,1±32,1mg/dl i były nadal powyżej normy. Ocenie poddano także skutki niepożądane leczenia statynami. Wzrost stężenia AST w badanej grupie nie był znamienny statystycznie. Średnia wartość kinazy kreatyninowej mieściła się w normie. W materiale własnym przeprowadzono także prognozę ryzyka wystąpienia zaburzeń kardiologicznych w odniesieniu do stężenia wskaźnika ApoB/ApoA. U 34,37% badanych stwierdzono zwiększone ryzyko wystąpienia powikłań sercowo-naczyniowych.
Wnioski
Kwalifikacja pacjenta pediatrycznego z hipercholesterolemią rodzinną do grupy ryzyka powikłań sercowo naczyniowych w oparciu o wartość wskaźnika ApoB/ApoA oraz badanie e-tracking lub IMT tętnic szyjnych jest wskazaniem do podjęcia leczenia statynami.