High ureteral insertion as the cause of extreme hydronephrosis in a 5-year-old child with horseshoe kidney

Nerka podkowiasta jest najczęstszą postacią wady związanej z ektopią i zrośnięciem nerek. Rozpoznawana jest u 90% pacjentów ze zrośnięciem nerek, u pozostałych 10% opisywana jest nerka esowata, nerka w kształcie litery L lub nerka plackowata [1]. Nerka podkowiasta występuje z częstością 1:400-1:800 urodzeń [2, 3]. Wada powstaje w pierwszych 4-8 tygodniach embriogenezy [1, 4, 5]. Z powodu zrośnięcia nerek i zaburzenia migracji ku górze, nerka podkowiasta jest nieprawidłowo zrotowana i położona nisko [4, 5]. U 90-95% pacjentów nerki połączone są dolnymi biegunami [1, 2, 5]. Miejsce połączenia obu biegunów tworzy tak zwaną cieśń nerki, która w większości przypadków jest zbudowana z prawidłowej tkanki nerkowej, rzadziej z tkanki dysplastycznej lub włóknistej [5]. W nerce podkowiastej stwierdza się różne warianty unaczynienia tętniczego i żylnego. Sposób unaczynienia nerki może mieć istotne znaczenie przy zabiegach chirurgicznych [1, 2, 4, 5].

U 44-46% dzieci nerka podkowiasta współistnieje z innymi wadami wrodzonymi układu moczowego [6, 7]. Najczęściej rozpoznawane jest wodonercze, odpływ pęcherzowo-moczowodowy (OPM) i zdwojenie moczowodu [1, 2, 6]. Nerce podkowiastej mogą towarzyszyć anomalie rozwojowe układu kostnego, pokarmowego, sercowo-naczyniowego, oddechowego, rozrodczego i nerwowego. Wada rozpoznawana jest w różnych zespołach genetycznych, najczęściej w zespole Turnera, Edwardsa i Downa [4, 5, 6, 8]. U pacjentów z nerką podkowiastą stwierdzono częstsze zachorowania na nowotwory nerki [2, 4]. Ryzyko rozwoju guza Wilmsa jest 1,7 do 7,9 razy większe niż w populacji ogólnej [1].

Celem pracy było przedstawienie przypadku późnego wystąpienia wodonercza u chłopca z nerką podkowiastą.

Pięcioletni chłopiec został przyjęty do Kliniki Nefrologii z powodu utrzymujących się od około 2 tygodni bólów brzucha i wymiotów. Dziecko urodzone z ciąży III porodu III rozwiązanego cięciem cesarskim (stan po cięciu cesarskim) w 39 tygodniu, z masą ciała 3450g, ocenione na 10 pkt Apgar. Przebieg ciąży i prenatalne badania ultrasonograficzne (USG) były prawidłowe. W rutynowym badaniu USG jamy brzusznej wykonanym w wieku 9 miesięcy u chłopca rozpoznano nerkę podkowiastą i niewielkiego stopnia poszerzenie układu kielichowomiedniczkowego (UKM) w nerce lewej - wymiar przednio-tylny (ap) miedniczki 6mm, kielichy poszerzone do 3,5mm. Scyntygrafia statyczna nerek z użyciem znacznika 99mTc-DMSA wykazała nerkę podkowiastą z częściową ektopią nerki prawej, udział nerki lewej w oczyszczaniu wynosił 51% ERPF, nerki prawej 49%. Cystouretrografia mikcyjna była prawidłowa. Chłopiec pozostawał pod opieką poradni nefrologicznej. Kontrolne badania USG wykazywały niewielkie poszerzenie miedniczki i kielichów w nerce lewej. Wielokrotnie wykonywane badania moczu były prawidłowe. W badaniu USG wykonanym 8 miesięcy przed przyjęciem do szpitala stwierdzono w nerce lewej poszerzenie miedniczki w wymiarze ap do 5mm i kielichów do 4 mm. Przy przyjęciu do szpitala stan ogólny chłopca był dobry, w badaniu przedmiotowym stwierdzono: brzuch miękki, bolesność uciskowa w lewej okolicy podżebrowej, perystaltyka prawidłowa, objawy otrzewnowe ujemne, ropna wydzielina pod napletkiem, ciśnienie tętnicze 99/71 mmHg. Badania laboratoryjne wykazały: stężenie mocznika w surowicy 45 mg/dl (norma 15,0-36,4 mg/dl), kreatyniny 0,6 mg/dl (norma 0,2-0,7 mg/dl), cystatyny C 1,05 mg/l (norma 0.51-1,05 mg/l), kalkulowany klirens kreatyniny (GFR) obliczony z wzoru Schwartza wynosił 78 ml/min/1,73 m² (norma 133±27 ml/min/1,73 m²), morfologia, CRP, badanie ogólne i posiew moczu prawidłowe. W badaniu USG jamy brzusznej opisano nerkę podkowiastą ze skrajnym wodonerczem w nerce lewej − wymiar ap miedniczki 40mm, kielichy poszerzone do 23 mm, wysokie odejście moczowodu z miedniczki (ryc. 1); nerka prawa i pęcherz moczowy prawidłowe. W badaniu dopplerowskim uwidoczniono 2 tętnice nerkowe po stronie lewej, bez cech ucisku/krzyżowania okolicy podmiedniczkowej moczowodu lewego. Scyntygrafia dynamiczna nerek, z użyciem znacznika 99mTc-EC, wykazała nerkę podkowiastą z częściową ektopią nerki prawej; nerka lewa zmieniona wodonerczowo, ze zwężoną warstwą miąższową, wydłużonym czasem tranzytu miąższowego i objawami częściowego utrudnienia wydalania na poziomie ujścia miedniczkowo-moczowodowego, obraz nerki prawej prawidłowy; udział nerki lewej w oczyszczaniu wynosił 55% ERPF, nerki prawej 44% (ryc. 2). W urografii rezonansu magnetycznego opisano nerkę podkowiastą, nerka lewa powiększona do 105mm, z odcinkowo zwężoną warstwą miąższową do 6 mm i znacznego stopnia poszerzeniem UKM - miedniczka skierowana ku przodowi, poszerzona w wymiarze ap do 39 mm, kielichy poszerzone do 26-32 mm, wysokie odejście moczowodu w połowie miedniczki (ryc. 3), nerka lewa długości 88 mm, prawidłowa. Celem ułatwienia odpływu moczu z wodonerczowo zmienionej nerki lewej, założono czasowy drenaż wewnętrzny – cewnik typu double-J. W planie plastyka miedniczkowo-moczowodowa.

Ryc. 1

Ryc. 2

Ryc. 3

U około 35% dzieci z nerką podkowiastą rozpoznawane jest wodonercze [2, 6]. Najczęściej powodem wodonercza są zaburzenia w odpływie moczu spowodowane nieprawidłowym położeniem miedniczki i wysokim odejściem moczowodu z miedniczki lub uciskiem moczowodu przez dodatkowe naczynie lub cieśń nerki podkowiastej [2, 4, 7]. U około 10% dzieci z wysokim OPM może dojść do rozwoju wtórnego wodonercza z powodu zagięcia wydłużonego i pofałdowanego moczowodu [9]. Rzadko przyczyną wodonercza, u pacjentów z nerką podkowiastą, jest śródścienne zwężenie moczowodu w okolicy połączenia miedniczkowo-moczowodowego [10, 12].

W większości przypadków nerka podkowiasta nie daje żadnych objawów klinicznych [3, 4, 6]. Najczęściej rozpoznawana jest w przypadkowo wykonanym badaniu USG jamy brzusznej (29,3%) lub prenatalnie (12,2%). U pozostałych dzieci wskazaniem do wykonania badania USG są bóle brzucha (19,5%), zaburzenia mikcji (17,1%), zakażenie układu moczowego (ZUM) (9,8%) i krwiomocz (7,3%) [6]. U około 5% chorych może być wyczuwalny guz w brzuchu [4]. Wystąpienie objawów klinicznych ma związek z obecnością dodatkowych powikłań w układzie moczowym – wodonercza, ZUM lub kamicy nerkowej [4, 6]. Zakażenie rozpoznawane jest u 27-41% pacjentów, kamica nerkowa u 3% dzieci i u 36% dorosłych z nerką podkowiastą [2, 12]. U opisanego chłopca USG prenatalne było prawidłowe. Nerkę podkowiastą rozpoznano w rutynowym badaniu jamy brzusznej w wieku 9 miesięcy. Wykonywane w kolejnych latach badania USG wykazywały niewielkie poszerzenie miedniczki i kielichów w nerce lewej. Przez 5 lat obserwacji w poradni nefrologicznej dziecko nie demonstrowało żadnych objawów klinicznych związanych z obecnością wady układu moczowego. W wieku 5 lat z powodu bólów brzucha i wymiotów wykonano badanie USG, które wykazało skrajne wodonercze w nerce lewej.

U dzieci z nerką podkowiastą i wodonerczem badania obrazujące układ moczowy obejmują USG, scyntygrafię dynamiczną nerek i cystouretrografię mikcyjną. U części chorych przed planowanym leczeniem operacyjnym konieczne jest wykonanie urografii rezonansu magnetycznego lub urografii tomografii komputerowej. Badania te pozwalają dokładnie zobrazować współistniejącą wadę układu moczowego oraz sposób unaczynienia nerki podkowiastej [1, 4, 13, 14]. Leczenie chirurgiczne jest konieczne u 17-55% pacjentów z nerką podkowiastą [6, 7]. Kwalifikacja do plastyki połączenia miedniczkowo-moczowodowego, relokacji naczynia dodatkowego czy korekcji OPM u dziecka z nerką podkowiastą, odbywa się według takich samych zasad, jak w przypadku nerek prawidłowo położonych. Wskazaniem do leczenia operacyjnego wodonercza są: 1) cechy uszkodzenia nerki w badaniu izotopowym – udział w oczyszczaniu poniżej 40% lub obniżanie w kolejnych badaniach o 5-10% i zablokowany odpływ moczu z nerki; 2) nasilone wodonercze w badaniu USG – wymiar ap miedniczki nerkowej powyżej 20 mm lub wodonercze 3-4 stopnia według klasyfikacji Society for Fetal Urology; 3) objawy kliniczne będące następstwem zastoju moczu – kolka nerkowa, ZUM, kamica nerkowa [11, 15].

U naszego pacjenta powodem wodonercza było wysokie odejście moczowodu z miedniczki. Urografia rezonansu magnetycznego pozwoliła wykluczyć ucisk moczowodu przez dodatkowe naczynie lub cieśń nerki podkowiastej. Wskazaniem do leczenia zabiegowego było skrajne wodonercze ze zwężeniem warstwy miąższowej nerki w badaniu USG i urografii rezonansu magnetycznego, objawy utrudnionego wydalania moczu na poziomie ujścia miedniczkowo-moczowodowego w badaniu izotopowym oraz obserwowane u dziecka objawy kolki nerkowej. Wbrew oczekiwaniom, scyntygrafia nerek wykazała wysoki udział nerki lewej w oczyszczaniu. U dziecka ze skrajnym wodonerczem udział nerki w oczyszczaniu może być zawyżony z powodu przedłużonego zliczania impulsów izotopu, zalegającego w poszerzonym UKM.

U dziecka z nerką podkowiastą i niewielkiego stopnia poszerzeniem układu kielichowo-miedniczkowego w okresie niemowlęcym, konieczna jest długofalowa obserwacja ze względu na możliwość nasilenia wodonercza w późniejszych latach życia.