Malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor (clear cell sarcoma-like tumor of the gastrointestinal tract) of the small intestine in a 12-year-old boy
This work is licensed under the Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Fig. 1
Imaging of the intramural tumor of the small intestine. A. Abdominal ultrasound before the onset of ileus, visible thickening of small intestine walls to 7 mm and increased vascularity in color Doppler study. B. Abdominal ultrasound at the time of malignant bowel obstruction - note a significant distention of the intestine. C. X-ray examination of the abdominal cavity in the supine position confirming bowel obstruction.
Ryc. 1. Obrazowanie śródściennego guza jelita cienkiego. A. Obraz ultrasonograficzny jamy brzusznej przed wystąpieniem niedrożności jelit − wśród pętli jelitowych widoczne 7-milimetrowe zgrubienia ściany jelita cienkiego ze zwiększonym przepływem naczyniowym w badaniu kolorowym Dopplerem. B. Obraz ultrasonograficzny jamy brzusznej po wystąpieniu niedrożności przewodu pokarmowego - znaczne poszerzenie światła jelita cienkiego. C. Badanie rentgenowskie jamy brzusznej w pozycji leżącej - niedrożność jelit.
Fig. 2
Histopathological appearance of malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor (or, clear cell sarcoma-like tumor of gastrointestinal tract). A. Nested and sheet-like patterns of malignant cells (magnification: x200). B. Osteoclast-like multinucleated giant cells scattered in tumor fields (magnification: x 200). C. Alveolar and pseudopapillary patterns of tumor growth (magnification: x200). D. Elongated or epithelioid morphology of tumor cells together with evident clearing of cytoplasm (magnification: x 400).
Ryc. 2. Obraz histopatologiczny złośliwego nowotworu neuroektodermalnego przewodu pokarmowego (tj. guza przewodu pokarmowego podobnego do mięsaka jasnokomórkowego). A. Pola i gniazda komórek złośliwych (powiększenie: x200). B. Olbrzymie komórki podobne do osteoklastów rozproszone w utkaniu guza (powiększenie: x200). C. Układy pęcherzykowe i pseudobrodawkowate w guzie (powiększenie: x200). D. Wydłużone i nabłonkowowate komórki nowotworowe z wyraźnym rozjaśnieniem cytoplazmy (powiększenie: x400).
Fig. 3
Immunoprofile of malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor. A. Strong nuclear and cytoplasmic positivity to S-100 (magnification: x200). B. Negativity to HMB-45 (magnification: x400). C. Positivity to CD99 (magnification: x400). D. Positivity to vimentin (magnification:x400).
Ryc. 3. Immunoprofil złośliwego guza neuroektodermalnego przewodu pokarmowego. A. Silnie dodatni immunohistochemiczny odczyn jądrowy i cytoplazmatyczny na S-100 (powiększenie: x200). B. Ujemny odczyn na HMB-45 (powiększenie: x400). C. Dodatni odczyn na CD99 (powiększenie: x400). D. Dodatni odczyn na wimentynę (powiększenie: x400).
Fig. 4
Further course of the disease as studied with computed tomography. A. Tomographic image of the abdomen after first surgery, large amounts of free fluid present. B. Abdominal tomography shortly after first surgery, no metastatic foci in the liver were detected. C. Abdominal tomography at four months after first surgery, note a small hypodense metastatic liver lesion. D. Computed tomography of the abdomen at a later time, numerous liver metastases.
Ryc. 4. Dalszy przebieg choroby w obrazowaniu tomografią komputerową. A. Tomografia brzucha po pierwszej operacji - znaczna ilość wolnego płynu w jamie brzusznej. B. Tomografia brzucha bezpośrednio po operacji, z uwidocznieniem wątroby − bez dostrzegalnych ognisk przerzutów. C. Jama brzuszna w cztery miesiące po operacji - ognisko przerzutowe o niewielkiej hipodensyjności w środku wątroby. D. Jama brzuszna w późniejszym terminie - kolejne liczne przerzuty do wątroby.
