Uneingeschränkter Zugang

Food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES) – A rare disease with frequent symptoms – The practitioner's compendium

Hanna Ludwig
Hanna Ludwig
 und 
Aneta Krogulska
Aneta Krogulska
   | 08. Apr. 2019
Journal of Mother and Child's Cover Image
Über diesen Artikel
Vorheriger Artikel
Nächster Artikel
Zitieren
Article Category: Praca poglądowa/Review article
Online veröffentlicht: 08. Apr. 2019
Seitenbereich: 67 - 78
Eingereicht: 19. Sept. 2018
Akzeptiert: 06. Nov. 2018
DOI: https://doi.org/10.34763/devperiodmed.20192301.6778
© 2019 Hanna Ludwig, Aneta Krogulska, published by Sciendo
This work is licensed under the Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Ryc. 1

Kompendium podsumowujące aktualny stan wiedzy o FPIES dla lekarzy praktyków.Fig. 1. Compendium summarizing the current state of knowledge about FPIES for practitioners.
Kompendium podsumowujące aktualny stan wiedzy o FPIES dla lekarzy praktyków.Fig. 1. Compendium summarizing the current state of knowledge about FPIES for practitioners.

Diagnostyka różnicowa przewlekłego FPIES [1, 12, 14].Table II. Differential diagnosis of chronic FPIES [1, 12, 14].

Jednostki choroboweDisease entity Cechy różnicująceDifferentiating features
GastroenterologiczneGastroenterological Zapalenie prostnicy i odbytnicy wywołane przez białka pokarmoweFood protein-induced allergic proctocolitis (FPIAP) Dotyczy głównie niemowląt karmionych wyłącznie piersią, typowym objawem jest oddawanie stolców z niewielką ilością świeżej krwi, dobry stan ogólny dziecka i zwykle prawidłowy rozwój, brak wymiotówMainly in infants exclusively breastfed, blood-streaked stools are a typical symptom, infant is in good general condition and typically thriving, no vomiting
Refluks żołądkowo-jelitowyGastroesophageal reflux disease (GERD) Objawy tylko z górnego odcinka przewodu pokarmowego, wymioty o przewlekłym charakterze i łagodniejszym przebiegu (zwykle nie doprowadzają do odwodnienia), brak związku ze spożyciem konkretnych pokarmówSymptoms only from the upper gastrointestinal tract, vomiting more chronic and milder than in FPIES (usually does not lead to dehydration), no relation to specific food intake
Eozynofilowe zapalenie przełyku, eozynofilowe zapalenie żołądka i jelitEosinophilic esophagitis (EoE) or eosinophilic gastroenteritis U niemowląt - trudności w karmieniu, odmowa przyjmowania pokarmów, u starszych dzieci – dysfagia oraz epizody uwięźnięcia kęsów pokarmowych, wymioty o łagodniejszym przebiegu, częściej dodatnie wyniki badań slgE oraz kilka pokarmów wyzwalających objawyIn infants -feeding difficulties, food intake refusal, in older children – dysphagia and episodes of getting food stuck in the esophagus; vomiting less severe; more often positive IgE test results and multiple food triggers
CeliakiaCoeliac disease Objawy związane ze spożywaniem glutenu, manifestacja pozajelitowa choroby (objawy neurologiczne, hematologiczne, metaboliczne), dodatnie markery serologiczne celiakii, współwystępowanie innych chorób autoimmunologicznychSymptoms associated with the consumption of gluten, parenteral manifestation (neurological, hematological, metabolic), results of celiac serology are positive, coexistence of other autoimmune diseases
Nietolerancja laktozy - hypolaktazjaLactose intolerance (hypolactasia) Wzdęcia, skurczowe bóle brzucha, biegunka, nudności oraz wymioty (rzadziej) po spożyciu mleka lub produktów mlecznych zawierających laktozę; brak objawów po spożyciu produktów mlecznych poddanych fermentacjiAbdominal bloating, cramps, diarrhea, nausea and (less often) vomiting after consumption of milk or dairy products containing lactose; no symptoms after ingestion of fermented dairy products
Enteropatie o podłożu immunologicznym: NZJ, wtórne niedobory odpornościImmune bowel disease, enteropathies: secondary inflammatory immunodeficiencies Rzadko u niemowląt, brak związku ze spożyciem konkretnych pokarmówRare in infancy, no relation to specific food intake
ChirurgiczneSurgical Choroba HirschsprungaHirschsprung disease Opóźnienie pasażu smółki, powiększony obwód brzucha, niechęć do ssania, zaparcia stolca, epizody niedrożności przewodu pokarmowegoDelayed passage of meconium, enlarged abdominal circumference, reluctance to suck, constipation, gastrointestinal obstruction episodes
Zespoły niedrożności jelit (pasma Ladda, niedokonany zwrot jelit)Gastrointestinal obstruction (Ladd bands, intestinal malrotation) Brak związku ze spożyciem konkretnych pokarmów, objawy niedrożności w badaniach radiologicznychNo relation to specific food intake, evidence of obstruction on radiologic studies
MetaboliczneMetabolic Defekty cyklu mocznikowego, acydemie organiczne, zaburzenia β-oksydacji kwasów tłuszczowych, nietolerancja fruktozyUrea cycle defects, organie acydemia, β-oxidation defects, fructose intolerance Opóźnienie rozwoju psychoruchowego, objawy neurologiczne, powiększenie narządów wewnętrznych, dodatnie wyniki specyficznych testów laboratoryjnych surowicy i moczuDevelopmental delay, neurological symptoms, organomegaly, positive results of specific laboratory tests of serum and urine
InneOther Zaburzenia neurologiczneNeurologic disorders Brak związku ze spożyciem konkretnych pokarmów, objawy neurologiczneNo relation to specific food intake, neurological symptoms
Pierwotne niedobory odpornościPrimary immunodeficiencies Brak związku ze spożyciem konkretnych pokarmów, częste infekcje jelitoweNo relation to specific food intake, frequent gastrointestinal infections
Zaburzenia układu krzepnięciaCoagulation defects Brak związku ze spożyciem konkretnych pokarmówNo relation to specific food intake
Niedobór alfa 1-antytrypsynyα1-Antitrypsin deficiency Brak związku ze spożyciem konkretnych pokarmów, objawy uszkodzenia wątrobyNo relation to specific food intake, hepatic involvement
Zaburzenia psychospołeczne (Zespół Münchausena by proxy, awersja pokarmowa)Psychosocial disorders (Münchhausen syndrome by proxy, food aversion) Pomocna analiza psychologicznaPsychological analysis is helpful

Diagnostyka różnicowa ostrego FPIES [1, 12, 14].Table I. Differential diagnosis of acute FPIES [1, 12, 14].

Jednostki choroboweDisease entity Cechy różnicująceDifferentiating features
Infekcyjnelinfections PosocznicaSepsis Gorączka lub temperatura <36°C, niekiedy wybroczyny na skórze, wysokie wykładniki stanu zapalnego, dodatnie wyniki badań bakteriologicznych, sama resuscytacja płynowa jest nieefektywna, objawy ustępują wolnoFever or body temperature <36°C, sometimes petechiae at physical examination, inflammatory indices are elevated, positive results of bacteriological tests, fluid resuscitation alone not effective, symptoms resolve slowly
Zakażenie przewodu pokarmowegoInfection of digestive tract Pojedynczy epizod choroby, kontakt z chorym zakaźnie w wywiadzie, gorączka, zwykle występuje biegunka (we FPIES czasami brak biegunki), badania mikrobiologiczne stolca (na obecność wirusów i/lub bakterii) są pozytywneSingle episode of illness, contacts with infectious disease, usually fever and diarrhea (In FPIES there is no fever, sometimes no diarrhea), stool studies for viruses and bacteria are positive
ChirurgiczneSurgical Martwicze zapalenie jelitNecrotizing enterocolitis (NEC) Dotyczy głównie noworodków i młodszych niemowląt, obecność czynników ryzyka w wywiadzie (wcześniactwo, niedotlenienie okołoporodowe, niska masa urodzeniowa, niewydolność oddechowa, wrodzone wady serca), krwiste stolce, tkliwość powłok brzusznych, zaburzenia krzepnięcia, pneumatosis intestinalis w badaniach radiologicznych, sama resuscytacja płynowa jest nieefektywnaAffects newborns and younger infants, risk factors:prematurity, perinatal hypoxia, low birth weight, respiratory distress, congenital heart disease; bloody stools, coagulation disorders, pneumatosis intestinalis on abdominal radiographs, fluid resuscitation alone not effective (required antibiotic therapy, parenteral nutrition, surgical treatment)
PylorostenozaPyloric stenosis Objaw „oliwki" w badaniu przedmiotowym, w badaniach laboratoryjnych zasadowica hipochloremiczna, cechy przerostowego zwężenia odźwiernika w USG, leczenie chirurgiczneOlive-shaped mass in the baby's abdomen at physical examination, hypochloremic alkalosis, features of hypertrophic pyloric stenosis on ultrasound, surgical treatment
WgłobienieIntussusception Napadowe, krótkotrwałe bóle brzucha, objaw „galaretki malinowej", wyczuwalny guz w jamie brzusznej w badaniu przedmiotowym, objaw tarczy strzelniczej w USGPeriodic, cramping abdominal pain, „red currant jelly" stool, a palpable abdominal mass at physical examination, target sign on abdominal ultrasound
AlergiczneAllergic AnafilaksjaAnaphylaxis Symptomy rozpoczynają się zwykle nagle, w ciągu 1-15 minut od ekspozycji na alergen (rzadziej po >1 godzinie, jak w FPIES), dodatkowo występują objawy IgE-zależne (pokrzywka, świąd skóry, kaszel, obrzęk naczynioruchowy), może postępować szybko i prowadzić do zatrzymania oddechu, drgawek i utraty przytomności w ciągu 1-2 minut, w badaniach dodatkowych pozytywne wyniki slgESymptoms usually begin suddenly, within 1-15 minutes of exposure to the alllergen (less requently after 1 hour, as in FPIES), usually other IgE-mediated symptoms (hives, itching, cough, angioedema), reaction may progress rapidly and leads to cessation of breathing, seizures, and loss of consciousness within 1-2 min., positive slgE results
eISSN:
2719-535X
Sprache:
Englisch
Zeitrahmen der Veröffentlichung:
Volume Open
Fachgebiete der Zeitschrift:
Medizin, Klinische Medizin, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderhämatolgie und -Onkologie, Öffentliches Gesundheitswesen
Zeitschrift RSS Feed