25 Years of work: The interdisciplinarv team for fetal malformation at the institute of mother and child in warsaw- From counselling to clinical ethics

Pacjentka K. L-N: w trakcie diagnostyki prenatalnej stwierdzono u płodu wadę letalną pod postacią Zespołu Edwardsa wraz z niewielką przepukliną pępowinową. Po dokonaniu analizy wady i przeprowadzeniu dyskusji wewnątrz Zespołu, wybrani członkowie (położnik, chirurg, neonatolog) spotkali się z matką, by omówić możliwości kontynuowania ciąży i postępowania z dzieckiem po urodzeniu. Przedstawiono mamie 4 sytuacje, jakie mogą wystąpić w trakcie ciąży i po urodzeniu dziecka:

1) Samoistne obumarcie wewnątrzmaciczne płodu.

2) Poród przedwczesny – ze względu na wadę letalną nie podejmowanie resuscytacji dziecka po urodzeniu i objęcie go opieką paliatywną (leczenie przeciwbólowe, jeżeli dziecko

będzie tego wymagało). Poproszono przy tym rodziców, aby zastanowili się, czy chcieliby ochrzcić dziecko zaraz po urodzeniu, jakim imieniem nazwać oraz jakie pamiątki chcieliby zgromadzić (zdjęcie, odbicie rączki, stopki), czyjej obecności życzyliby sobie po urodzeniu dziecka?

3) Poród o czasie z zabiegiem chirurgicznym – poród siłami natury (ze względu na wadę letalną). W przypadku stwierdzenia u dziecka po urodzeniu uszkodzenia worka przepukliny pępowinowej przeprowadzenie zabiegu operacyjnego w celu zamknięcia przepukliny i przygotowania dziecka do opieki hospicyjnej w warunkach domowych.

4) Poród o czasie bez zabiegu chirurgicznego – poród siłami natury (ze względu na wadę letalną). W przypadku stwierdzenia u dziecka po urodzeniu zachowanego worka przepukliny pępowinowej, osłonięcie przepukliny przez chirurga, bez zabiegu operacyjnego, w celu przekazania dziecka jak najszybciej pod opiekę hospicjum w warunkach domowych.

W tydzień po rozmowie, matka gorzej odczuwała ruchy płodu i została przyjęta do Kliniki Położnictwa, gdzie stwierdzono obumarcie płodu. Poród indukowano, drogami natury urodził się syn z masą ciała 1165 g, bez oznak życia.

Pacjentka wraz z mężem zostali objęci opieką psychologiczną.

Kilka tygodni później Mama napisała do obecnego przy porodzie neonatologa list, który wyraża to, co przeżyła. Oto jego fragmenty:

[Położna] była z nami krótko (bo mój poród był krótki, jakieś 15 min) ale tak pięknie zaopiekowała się mną i moim Synkiem G. To Ona go chwyciła z dróg rodnych, powycierała i bardzo starannie ubrała. A potem z takim szacunkiem i miłością mi go podała mówiąc, ile waży i mierzy. Nie mogłam się oprzeć pokusie, by po wyjściu ze szpitala raz jeszcze do Niej nie przyjechać i wraz z mężem podziękować za wszystko.

Tak naprawdę, w IMID spotkaliśmy wiele Aniołów, takich jak Pani i Pani A. Nie raz zostałam przy tulona i wsparta dobrym słowem, troską, radą, pomocą. Ułatwiało mi to tę trudną sytuację. Nie wiedziałam, że są takie szpitale, jak Wasz i takie zespoły, jak Wasze. To były trudne chwile, ale miałam komfort bycia samej lub z mężem w samotności, intymności i godności. Nie musiałam z nikim rozmawiać, słuchać niczyich rozmów, mogłam do woli płakać. Mogłam długo żegnać się z G., przytulać Go, całować, kołysać.

[...] Razem z dziećmi machamy do Niego do Nieba, wysyłamy buziaki. Chodzimy na cmentarz, całujemy Jego grób, zbieramy kwiatki, czytamy Mu bajki. Gdy idę sama to z Nim rozmawiam.

Przestałam bać się śmierci, bo wiem, że wtedy odzyskam Go. Pozostał spokój i normalne życie. [...] Jakoś nie myślę o G. jak o chorym dziecku, bo nie miałam nawet chwili, by doświadczyć jego choroby. W brzuszku żył sobie jak każdy bobas, a poza brzuszkiem wyglądał pięknie jak moje pozostałe dwa Cuda. Był ciepły i pięknie pachniał.

Pacjentka K. A-N: w trakcie diagnostyki prenatalnej, u płodu stwierdzono ogromny guz lity twarzy, szyi i klatki piersiowej przy jednoczesnym braku języka i krtani, potwierdzony 2-krotnym badaniem MRI.

Po wnikliwej analizie wady i dyskusji wewnątrz Zespołu, położnik, chirurg, neonatolog i anestezjolog spotkali się z pacjentką i jej mężem, by omówić postępowanie z matką i dzieckiem po urodzeniu. Rozmiar guza wymagał wykonania cięcia cesarskiego. Ze względu na lokalizację i charakter wady uniemożliwiające podjęcie czynności reanimacyjnych przewidywano, że dziecko po urodzeniu będzie żyło bardzo krótko, dlatego też szczegółowo omówiono, na czym będzie polegała opieka paliatywna. Rodzice poprosili o obecność taty dziecka w trakcie cesarskiego cięcia i o ochrzczenie dziecka zaraz po urodzeniu imieniem I. Poprosili także o możliwość przytulenia synka i spędzenia z nim możliwie długiego czasu w celu jego pożegnania. Wyrazili też chęć wykonania gipsowych odbić rączki i stopki.

Uzgodnione z rodzicami decyzje przedstawiono zespołowi położniczemu i neonatologicznemu.

Dziecko po urodzeniu żyło 20 min, spełniono wszystkie prośby rodziców. Matkę przewieziono na salę pooperacyjną w obrębie bloku operacyjnego, gdzie wraz z mężem, mogła pożegnać się z dzieckiem. Następnie zaproponowano rozmowę z Pracownikiem Socjalnym, który przedstawił rodzicom aspekty prawne związane z przygotowaniem pochówku dziecka.

Pacjentka wraz z mężem zostali objęci opieką psychologiczną.

Pacjentka S.S: w trakcie diagnostyki prenatalnej stwierdzono ogromną przepuklinę pępkową u płodu. W wykonanym w 21 tygodniu ciąży MRI potwierdzono wadę, stwierdzając jednocześnie pęknięcie przepukliny.

W trakcie dyskusji wewnątrz Zespołu zwrócono uwagę na rozległość wady. Konsultujący chirurg ocenił, że jest ona wadą nieoperacyjną. Po dyskusji członkowie Zespołu (położnik, chirurg, neonatolog) spotkali się z matką, by omówić sytuację jej dziecka. Rozmowa odbyła się w obecności matki pacjentki, mąż przebywał za granicą. Przedstawiono mamie 3 sytuacje, jakie mogą wystąpić w trakcie ciąży i po urodzeniu dziecka:

1) Ze względu na nieoperacyjny charakter wady, „ciężkie i nieodwracalne uszkodzenie płodu”, poinformowano matkę o przysługującym jej prawie wystąpienia o zgodę na wcześniejsze zakończenie ciąży (zgodnie z obowiązującą ustawą).

2) Możliwość wewnątrzmacicznego obumarcia płodu.

3) W przypadku kontynuacji ciąży, poród odbędzie się siłami natury, cięcie cesarskie jedynie w przypadku zagrożenia życia matki (np. gdy dojdzie do przedwczesnego oddzielenie się łożyska). Nie podejmowanie resuscytacji po urodzeniu z powodu nieoperacyjnej wady wrodzonej i natychmiastowe objęcie dziecka opieką paliatywną. Nie omawiano szczegółów opieki, oczekując na ostateczną decyzję matki, co do kontynuowania ciąży.

Po 3 dniach matka zgłosiła się do Kliniki Położnictwa w celu farmakologicznej indukcji porodu (22 tc). Drogami natury urodziła syna z masą ciała 240g bez oznak życia. Potwierdzono rozpoznaną prenatalnie wadę przepukliny pępowinowej z pęknięciem jej worka.

Pacjentka została objęta opieką psychologiczną.

1) Pierwszym, a zarazem podstawowym zadaniem Zespołu Interdyscyplinarnego ds. Wad Płodu jest szczegółowe planowanie sposobu prowadzenia ciąży, jeśli matka wyraża chęć jej kontynuowania oraz wyznaczenie właściwego czasu i sposobu jej rozwiązania. Przy istniejących możliwościach terapii wewnątrzmacicznej ważne jest spersonalizowanie opieki nad ciężarną oraz płodem. Wszelkie decyzje muszą być poprzedzone rzetelną analizą. Położnik winien zebrać opinie możliwie najszerszego grona specjalistów oraz wystąpić o zwołanie posiedzenia Zespołu Interdyscyplinarnego. Na podstawie zebranych opinii formułuje on zalecenia w stosunku do matki i płodu, które następnie poddaje pod głosowanie. Gdy podjęcie decyzji nie wydaje się być oczywiste, należy umożliwić pacjentce przeprowadzenie dodatkowych badań w możliwie krótkim czasie.

2) Kolejnym zadaniem jest podjęcie refleksji nad sposobem postępowania z noworodkiem, w tym ewentualnie określenie sposobu prowadzenia opieki paliatywnej. Sytuacja taka zachodzi, gdy po rozpoznaniu ciężkiej wady wrodzonej dziecka, matka deklaruje chęć kontynuowania ciąży a członkowie zespołu na podstawie przeprowadzonych badań stwierdzają, że wdrażanie jakiegokolwiek leczenia (w tym podejmowanie działań resuscytacyjnych czy obciążanie dziecka zabiegiem chirurgicznym) nosiłoby znamiona uporczywej terapii. Sytuację taką spotykamy, gdy mamy do czynienia z tak zwaną „wadą letalną” lub zespołem wad o potencjalnie letalnym rokowaniu. Pod pojęciem „wady letalnej” często rozumie się ciężkie zaburzenia rozwojowe, które może prowadzić do zgonu wewnątrzmacicznego (20-40% przypadków) [6] lub niezależnie od zastosowanego leczenia do zgonu dziecka we wczesnym okresie noworodkowym, często bezpośrednio po urodzeniu. Jednak długość życia pojedynczego pacjenta nie jest możliwa do przewidzenia. Pozostaje zawsze element niewiadomej. Dlatego też w 2014 roku Wilkinson wraz ze współpracownikami [7] dokonali przeglądu piśmiennictwa, którego celem była ocena tego zjawiska. Okazało się, że niektóre z dzieci naznaczone tzw. „wadami letalnymi” żyły dużo dłużej, niż można by się tego spodziewać na podstawie powszechnych opinii. Na zwiększoną długość przeżycia miała wpływ zwłaszcza dojrzałość noworodka przy urodzeniu, zmniejszone nasilenie choroby wynikającej z wady (np. holoprozencefalia) oraz intensywność podejmowanego leczenia (w tym np. leczenia chirurgicznego). Wilkinson [7] proponuje wprowadzenie pewnej zmiany w istniejącej definicji wady letalnej, biorąc pod uwagę przede wszystkim czas zgonu płodu lub dziecka. Wadą letalną nazywa taką wadę, która powoduje z dużym prawdopodobieństwem zgon wewnątrzmaciczny lub zgon w okresie noworodkowym niezależnie od zastosowanego leczenia. Fakt ten zmienia perspektywę i powoduje, że lekarz w rozmowie z rodzicami powinien od początku wskazywać na dwie możliwe drogi naturalnego przebiegu choroby ich dziecka.

3) Po przeprowadzeniu dyskusji w ramach zespołu lekarz położnik i neonatolog winni przeprowadzić rozmowę z matką lub rodzicami i przedstawić im możliwe scenariusze dalszego prowadzenia lub wcześniejszego zakończenia ciąży. Rodzic musi zostać dokładnie poinformowany o stanie płodu i rokowaniach co do możliwości jego rozwoju. Przy czym informacja ta musi być podana w sposób jasny, odpowiedni, uczciwy i spójny:

- jasny: należy poświęcić cały niezbędny czas na wyjaśnienie zaistniałej sytuacji oraz wykazać się umiejętnością przełożenia żargonu medycznego na język zrozumiały dla rodziców. Dobrze byłoby uzyskać odpowiedź zwrotną ukazującą, na ile przekazana informacja została zrozumiana. Ów zwrot – to co rodzice zrozumieli – należy odnotować w karcie;

– odpowiedni: należy przekazać informacje dotyczące aktualnego stanu płodu, przedstawić diagnozę oraz rokowania, przewidywane scenariusze postępowania i ryzyko z nimi związane, łącznie z możliwością zgonu wewnątrzmacicznego lub śmierci noworodka zaraz po urodzeniu, jeżeli takie ryzyko istnieje. Należy przygotować rodziców do przyjęcia takiej informacji, by uniknąć nadmiernego wstrząsu przy i tak osłabionej równowadze psychicznej. Owa osłabiona równowaga nie może jednak stanowić powodu do ukrywania lub przemilczania pewnych istotnych informacji o stanie płodu i przewidywanych konsekwencjach. Nie należy przy tym podawać rodzicom zbyt wielu szczegółów medycznych. Przekazywane informacje nie powinny ograniczać się do przedstawienia samej patologii, ale winny one przedstawiać możliwe sposoby oraz konieczne do spełnienia warunki ewentualnego funkcjonowania dziecka. W przypadku konieczności wszczęcia postępowania paliatywnego należy zapewnić rodziców, że dziecko nie będzie odczuwało bólu ani głodu, nie będzie się dusiło i nie będzie mu zimno. Zapewniona będzie stała opieka lekarska oraz pielęgniarska. Informowaniu powinna jednocześnie towarzyszyć postawa uwagi na reakcje rodziców, wsłuchiwania się w ich obawy oraz uwzględnienie ich wątpliwości. Oczekiwania rodziców powinny zostać odnotowane w karcie;

– uczciwy: informacje muszą zawierać dane potwierdzone i pewne o aktualnym stanie płodu nawet, kiedy są one niekorzystne. Należy też uwzględnić element niepewności nieodłącznie związany z praktyką medyczną. Ważne może być przedstawienie dotychczasowego stanu wiedzy medycznej dotyczącej omawianej patologii;

– spójny: przekaz lekarza prowadzącego ciążę i neonatologa powinien być spójny z pozostałymi informacjami podawanymi przez poszczególnych klinicystów. Wszystkie one winne być zharmonizowane. Wymaga to dobrej komunikacji między członkami zespołu diagnostycznego, położniczego i neonatologicznego. Przekaz winien być oparty o odnotowane w karcie opinie. Lekarz przedstawiający swoją opinię winien na początku spytać pacjentkę: „Co Pani (Państwo) już wie na temat prowadzonej ciąży?”

Podczas rozmowy, a czasami i kilku rozmów, zależnie od stwierdzanej patologii brane są pod uwagę i omawiane różne możliwości prowadzenia ciąży, w tym możliwość zgonu w/macicznego. Omawiane są też ewentualne sposoby prowadzenia opieki paliatywnej, podejmowanej bezpośrednio na Sali porodowej lub leczenia paliatywnego, a jeżeli noworodek

przeżyje na Oddziale Intensywnej Terapii. Lekarz winien zebrać opinie rodziców, co do przedstawionych scenariuszy. Przy czym należy pozostawić rodzicom dziecka prawo do namysłu oraz prawo do decydowania o wcześniejszym zakończeniu ciąży zgodnie z obowiązującymi przepisami prawnymi lub jej kontynuowania i objęciu dziecka opieką paliatywną po urodzeniu. Lekarz nie może wyręczać rodziców w tym procesie decyzyjnym. W przypadku zgonu wewnątrzmacicznego lub śmierci dziecka bezpośrednio po urodzeniu diagnoza winna być potwierdzona, jeśli to możliwe, w badaniu autopsyjnym.

W przypadku kontynuowania ciąży płodu naznaczonego wadą letalną i konieczności wszczęcia postępowania paliatywnego już na sali porodowej w rekomendacjach dotyczących noworodka należy podkreślić bezwzględną potrzebę wyeliminowania bólu i drgawek u noworodka. Należy stale kontrolować nasilenie bólu, a w sytuacjach związanych z zakończeniem życia należy stosować nawet silne środki przeciwbólowe i przeciwdrgawkowe, o których wiemy, że ich podanie w dużych dawkach może doprowadzić do skrócenia życia pacjenta. Istotną rolę odgrywa tu intencja przepisującego leczenie przeciwbólowe, którą musi być zawsze skuteczne zapobieganie cierpieniu, nigdy zaś chęć skrócenia życia noworodka. Natychmiast po postawieniu rozpoznania ciężkiej wady płodu, należy zapewnić pomoc psychologa rodzicom przez cały czas trwania ciąży i po porodzie, tak długo jak będą tego potrzebowali.

Przedstawione tu zasady komunikowana zgodne są z oczekiwaniami rodziców, które zostały opracowane przez Stowarzyszenie Rodziców SPAMA (Soins Palliatifs et Accompagnement en Maternité) [8]:

4) Po zakończonych rozmowach z rodzicami zakładana jest Karta, w której odnotowywane są wszystkie

dane kliniczne (w tym wyniki badań obrazowych, genetycznych itp.), streszczana jest rozmowa z rodzicami i odnotowane są wszystkie zgłaszane przez nich prośby. Karta przekazywana jest następnie zarówno zespołowi położniczemu, jak i stomatologicznemu, by niezależnie od momentu porodu, cały zespół medyczny (w tym pielęgniarki i położne) był poinformowany o podjętych decyzjach przekonsultowanych z rodzicami.

Odnotowywana jest również decyzja z posiedzenia Zespołu wraz z jej uzasadnieniem, a następnie przekazywana jest rodzicom przez neonatologa.

5) Ważne jest zaplanowanie sposobu weryfikacji rozpoznania prenatalnego zaraz po urodzeniu dziecka. Istotne znaczenie odgrywa tu zabezpieczenie materiału diagnostycznego, wykonanie dokumentacji fotograficznej, radiologicznej oraz szczegółowego opisu patologii. Postępowanie takie jest niezbędne dla zapewnienia prawidłowego poradnictwa i oceny ryzyka powtórzenia podobnej patologii u kolejnego potomstwa.

Zespół Interdyscyplinarny spełnia więc rolę phronimosa, mędrca obdarzonego ogromnym doświadczeniem i mądrością praktyczną, dzięki której może on wskazać właściwy teren intensywnej troski dla rodziców, stających często przed wyborem tragicznym, w którym równorzędne normy ścierają się ze sobą i nie ma takiej, która mogłaby rozstrzygnąć spór. Mądrość praktyczna gwarantuje poszanowanie norm moralnych przy jednoczesnym wyznaczeniu granic ich obowiązywalności. Zespół Interdyscyplinarny spełnia ważną rolę w podejmowaniu często trudnych i kontrowersyjnych decyzji, gwarantuje, że odpowiedzialność nie jest jednoosobowa, ale rozłożona na wszystkich członków zespołu, a doświadczenie zdobywane poprzez możliwość spojrzenia na daną sytuację z tak różnych stron ma ogromny wymiar edukacyjny. Dodatkowo rodzice mogą uzyskać informacje o problemach ich dziecka od wielu specjalistów i jednocześnie fachową pomoc od doświadczonych psychologów. Wszystko to sprawia, że życie rodziców i poszczególnych lekarzy jest mniej tragiczne i bardziej racjonalne.