Uneingeschränkter Zugang

The role of perinatal cardiology in saving the life and its quality of fetuses, newborns and children (on the basis of own experience and review of the literature)

Maria Respondek-Liberska
Maria Respondek-Liberska
   | 04. Okt. 2018
Journal of Mother and Child's Cover Image
Über diesen Artikel
Vorheriger Artikel
Nächster Artikel
Zitieren
Article Category: Review Article/Praca Poglądowa
Online veröffentlicht: 04. Okt. 2018
Seitenbereich: 270 - 279
Eingereicht: 19. Dez. 2017
Akzeptiert: 23. Mai 2018
DOI: https://doi.org/10.34763/devperiodmed.20182203.270279
© 2018 Maria Respondek-Liberska, published by Sciendo
This work is licensed under the Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Fig. 1

Fetal body in 3D ultrasound at the 12th week of gestation – one of the very first medical diagnostic imaging examinations.Ryc. 1. Zarysy całego płodu w badaniu USG w prezentacji 3D w 12 tyg. ciąży – jedno z pierwszych medycznych badań diagnostycznych.
Fetal body in 3D ultrasound at the 12th week of gestation – one of the very first medical diagnostic imaging examinations.Ryc. 1. Zarysy całego płodu w badaniu USG w prezentacji 3D w 12 tyg. ciąży – jedno z pierwszych medycznych badań diagnostycznych.

Fig. 2

Fetal face in 3D ultrasound at the 26th week of gestation – no dysmorphic feature, however this does not exclude normal or abnormal fetal heart.Ryc. 2. Zarysy twarzy płodu w badaniu USG w prezentacji 3D w 26 tyg. ciąży – nie ma cech dysmorfii, co nie wyklucza obecności wady serca płodu lub prawidłowej budowy serca płodu.
Fetal face in 3D ultrasound at the 26th week of gestation – no dysmorphic feature, however this does not exclude normal or abnormal fetal heart.Ryc. 2. Zarysy twarzy płodu w badaniu USG w prezentacji 3D w 26 tyg. ciąży – nie ma cech dysmorfii, co nie wyklucza obecności wady serca płodu lub prawidłowej budowy serca płodu.

Fig. 3

Fetal face in 3D ultrasound at the 30th week of gestation and no dysmorphic features. Patient during fetal echocardiography monitoring his haemodynamic condition due to his heart defect (since embryogenesis.)Ryc. 3. Zarysy twarzy płodu w badaniu USG w prezentacji 3D w 30 tyg. ciąży bez cech dysmorfii. Na tym etapie ciąży, wiedząc, iż u płodu powstała w okresie embriogenezy wada serca prowadzimy monitorowanie echokardiograficzne stanu hemodynamicznego pacjenta.
Fetal face in 3D ultrasound at the 30th week of gestation and no dysmorphic features. Patient during fetal echocardiography monitoring his haemodynamic condition due to his heart defect (since embryogenesis.)Ryc. 3. Zarysy twarzy płodu w badaniu USG w prezentacji 3D w 30 tyg. ciąży bez cech dysmorfii. Na tym etapie ciąży, wiedząc, iż u płodu powstała w okresie embriogenezy wada serca prowadzimy monitorowanie echokardiograficzne stanu hemodynamicznego pacjenta.

Fig. 4

One of the fetal echocardiography scans of the left ventricle in semi long view with chordea tendinea (arrow), which later on might be a cause of the heart murmur during auscultation, despite normal heart anatomy.Ryc. 4. Jeden z przekrojów serca płodu w czasie badania echokardiograficznego ukazujący w świetle lewej komory serca nitkę ścięgnistą (strzałka), która może być przyczyną szmeru u dziecka z prawidłową budową serca.
One of the fetal echocardiography scans of the left ventricle in semi long view with chordea tendinea (arrow), which later on might be a cause of the heart murmur during auscultation, despite normal heart anatomy.Ryc. 4. Jeden z przekrojów serca płodu w czasie badania echokardiograficznego ukazujący w świetle lewej komory serca nitkę ścięgnistą (strzałka), która może być przyczyną szmeru u dziecka z prawidłową budową serca.

Fig. 5

Fetal aortic arch in long axis scan with color Doppler showing normal laminar blood flow.Ryc. 5. Obraz łuku aorty płodu w osi długiej w badaniu echokardiograficznym z kolorowym Dopplerem pokazujący lamilarny kierunek przepływu krwi.
Fetal aortic arch in long axis scan with color Doppler showing normal laminar blood flow.Ryc. 5. Obraz łuku aorty płodu w osi długiej w badaniu echokardiograficznym z kolorowym Dopplerem pokazujący lamilarny kierunek przepływu krwi.

Fig. 6

Four chamber view of the fetal heart at 20th week of gestation with fetal tricuspid valve regurgitation – at the time of detection of the congenital heart defect.Ryc. 6. Obraz 4 jam serca płodu w 20 tyg. ciąży z falą niedomykalności zastawki trójdzielnej – wykrycie wady serca.
Four chamber view of the fetal heart at 20th week of gestation with fetal tricuspid valve regurgitation – at the time of detection of the congenital heart defect.Ryc. 6. Obraz 4 jam serca płodu w 20 tyg. ciąży z falą niedomykalności zastawki trójdzielnej – wykrycie wady serca.

Fig. 7

The same patient at 38th weeks of gestation with cardiomegaly, abnormal heart axis, and beginning of fetal congestive heart failure which requires trans-placental therapy for safe pregnancy continuation (fetal echocardiography monitoring and therapy is presented in Table VI).Ryc. 7. Ten sam pacjent w 38 tygodniu ciąży z kardiomegalią, nieprawidłową osią serca, z objawami zaczynającej się niewydolności krążenia wymagającej terapii przezłożyskowej celem bezpiecznego kontynuowania ciąży (opis monitorowania tabela VI).
The same patient at 38th weeks of gestation with cardiomegaly, abnormal heart axis, and beginning of fetal congestive heart failure which requires trans-placental therapy for safe pregnancy continuation (fetal echocardiography monitoring and therapy is presented in Table VI).Ryc. 7. Ten sam pacjent w 38 tygodniu ciąży z kardiomegalią, nieprawidłową osią serca, z objawami zaczynającej się niewydolności krążenia wymagającej terapii przezłożyskowej celem bezpiecznego kontynuowania ciąży (opis monitorowania tabela VI).

The most frequent types of prenatal cardiac diagnoses.Tabela V. Najczęstsze prenatalne problemy kardiologiczne.

➢ Normal Heart anatomy + Normal Heart Study Prawidłowa budowa serca płodu + prawidłowe przepływy wewnątrzsercowe
➢ Normal Heart Anatomy + Functional abnormalities (for instance Tricuspid valve regurgitation) Prawidłowa budowa serca płodu + nieprawidłowe przepływy wewnątrzsercowe (np. holosystoliczna niedomykalność z. trójdzielnej)
➢ Normal Heart Anatomy + Myocardial Hypertrophy Prawidłowa budowa serca + hipertrofia mięśnia serca
➢ Normal Heart Anatomy + Congestive Heart Failure Prawidłowa budowa serca + niewydolność krążenia płodu
➢ Normal Heart Anatomy + Arrhythmia or Fetal Heart Block Prawidłowa budowa serca + zaburzenie rytmu serca lub przewodnictwa
➢ Normal Heart Anatomy + Thymus hypoplasia Prawidłowa budowa serca + hipoplazja grasicy
➢ Congenital Heart Defect + Normal intracardiac blood flows Nieprawidłowa budowa serca + prawidłowe przepływ wewnątrzsercowe
➢ Congenital Heart Defect + Abnormal intracardiac blood flows Nieprawidłowa budowa serca + nieprawidłowe przepływ wewnątrzsercowe
➢ Congenital Heart Defect + Extracardiac defect Nieprawidłowa budowa serca + wada pozasercowa
➢ Congenital Heart Defect + Abnormal fetal growth (too small for gestational age) Nieprawidłowa budowa serca + nieprawidłowy wzrost płodu (za mały w stosunku do wieku ciążowego)
➢ Congenital Heart Defect + Abnormal fetal growth (too big for gestational age) Nieprawidłowa budowa serca + nieprawidłowy wzrost płodu (za duży w stosunku do wieku ciążowego)
➢ Congenital Heart Defect + Abnormal fetal karyotype Nieprawidłowa budowa serca + nieprawidłowy kariotyp płodu
➢ Congenital Heart Defect + Thymus hypoplasia Nieprawidłowa budowa serca + hipoplazja grasicy

Elements of the fetal echocardiography exam in the middle of gestation in a tertiary fetal cardiology centerTabela I. Elementy badania echokardiograficznego u płodu w połowie ciąży w ośrodku kardiologii prenatalnej.

• Fetal heart position: Levocardia? Dextrocardia? Mesocardia? Ectopia cordis? Położenie serca: Po lewej stronie klatki piersiowej, Po prawej stronie? Pośrodku? Czy poza klatką piersiową?
• Fetal heart size: Normal? Cardiomegaly? Heart too small for gestational age? Wielkość serca: Norma? Kardiomegalia? Serce za małe w stosunku do wieku płodu
• Heart axis: Normal, abnormal (degree) Oś serca: Prawidłowa, nieprawidłowa, określenie w stopniach
• Heart anatomy: Atria: appendages, intraatrial septum, foramen ovale, size, foramen ovale flap, direction of the fetal blood flow, maximal velocity of blood flow, spectral Doppler, flow, sound of the blood flow
Budowa serca: Przedsionki: uszka przedsionków, przegroda międzyprzedsionkowa, otwór owalny wielkość, zastawka otworu owalnego, kierunek przepływu przez otwór owalny, prędkość przepływu krwi, spektrum przepływu, dźwięk
• Fetal heart valves: atrioventricular, semilunar, opening, movement, position, size, regurgitation? stenosis? maximal blood flow velocity? Doppler blood flow spectrum Zastawki serca: przedsionkowo-komorowe, półksiężycowate: otwarcie, ruch, położenie, wielkość, niedomykalność? prędkość przepływu? spektrum przepływu?
• Fetal heart chamber: size, trabeculation, morphology, contractility, walls thickness Komory serca: wielkość, trabekulacja, morfologia, kurczliwość, grubość ścian
• Big vessels: atrio-ventricular concordance or discordance, size of big vessels, position, direction of the blood flow Duże naczynia: połączenia przedsionkowo-komorowe zgodne czy niezgodne, szerokość pierścieni naczyniowych, kierunek przebiegu, kierunek przepływu
• Aorftc arch: left? Right? Double? Interrupted? Hypoplastic? Narrow aortic isthmus? Maximal blood flow velocity, Doppler spectra, direction of the blood flow Łuk aorty: lewostronny?, prawostronny?, podwójny?, przerwany?, hipoplastyczny? z wąską cieśnią aorty? Prędkość maksymalna przepływu krwi, spektrum przepływu, kierunek przepływu krwi
• Ductus arteriosus: size, shape, position, maximal blood flow velocity, Doppler blood flow spectrum Przewód tętniczy: szerokość, kształt, położenie, prędkość maksymalna przepływu krwi, spektrum przepływu krwi
• Systemic veins: vena cava superior? vena cava inferior? size connection to the right atrium? persistent left superior vena cava? vena azygos Żyły systemowe: żyła główna górna?, żyła główna dolna? (szerokość? spływ do prawego przedsionka? żyła główna górna lewa? żyła bezimienna?
• Pulmonary veins: to left atrium? spectral blood flow velocity? shape? Żyły płucne: ujście do lewego przedsionka? spektrum przepływu krwi? prędkość maksymalna przepływu krwi?
• Systolic function of the right chamber? left chamber? right atrium? left atrium? Funkcja skurczowa prawej komory?, lewej komory?, prawego i lewego przedsionka?
• Diastolic function of the right and left fetal heart chamber Funkcja rozkurczowa prawej i lewej komory serca płodu?
• Peripheral blood flow: in ductus venosus, middle cerebral artery, umbilical arteries and vein Przepływy obwodowe: przewód żylny, tętnica środkowa mózgu, tętnica i żyła pępowinowe
• Fetal heart rhythm: frequency? regularity? sinus rhythm? junctional rhythm? atrio-ventricular block? Rytm serca: częstość? miarowość? rytm zatokowy? węzłowy? blok przewodzenia?

Cardiovascular profile score.Tabela II. Ocena stanu wydolności układu krążenia płodu (CVPS).

Hydrops None (2 points) Ascites or Pleural or pericardial effusion Wysięk w jamie otrzewnowej/Wysięk w jamie opłucnowej/Wysięk w osierdziu (minus 1) Skin edema (minus 2) Obrzęk powłok
Venous Doppler (Umbilical vein Ductus venosus) Przepływy żylne: Żyła pępowinowa Przewód żylny Normal (2 points) Umbilical vein Normal Ductus venosus reversal flow (minus 1) Pulsation in umb vein (minus 2) Pulsacja w przewodzie żylnym oraz w żyle pępowinowej
Heart Size assessment Wielkość serca Ha/Ca <0.35 (2 points ) 0.35-0.5 (minus 1) 0.5 <0.2 (minus 2)
Cardiac Function Funkcja serca Normal flow TV and MV, biphasic Przepływy przez z. trójdzielną i mitralna dwufazowe SF RV/LV >28% (2 points) Holosystolic Tricuspid regurgitation Holosystoliczna niedomykalność z. trójdzielnej SF RV/LV <28% (minus 1) TV and MV regurgitation Holosystoliczna or monophase niedomykalność flow z. trójdzielnej i z. mitralnej lub monofazowe przepływy (minus 2)
UMB artery flow Przepływ w t. pępowinowej Normal (2 points) No diastolic flow Brak przepływu w rozkurczu (minus 1) Reversal flow Przepływ wsteczny w rozkurczu (minus 2)

An example of fetal echocardiography monitoring in a fetus with a severe planned cardiac defect (Absent Pulmonary Valve) and introduction of fetal – transplacental treatment at the time of deterioration to prepare the fetus for delivery in a tertiary center and give him a chance to survive. Vaginal delivery > 37th week of gestation, birth weight 2900g, Apgar 9. For 5 days the newborn was in a good clinical condition and required intubation on the 6th day after birth. She had total cardiac surgery correction on the 25th day of postnatal life – team of Prof. Jacek Moll in Łódź - and was discharged home on the 43rd day of postnatal life.Tabela VI. Przykład monitorowania parametrów echokardiograficznych u płodu z ciężką planową wadą serca, (braku zastawki t. płucnej) i wprowadzenia terapii płodu w okresie zagrożenia, celem przygotowania płodu do porodu w ośrodku referencyjnym i stworzenia warunków do przeżycia dla noworodka. Poród siłami natury >37 tyg. ciąży, masa ciała 2900 g, Apgar 9, 5 dni noworodek wydolny oddechowo, intubacja w 6 dobie, korekcja całkowita w 25 dobie – zespół prof. Jacka Molla, wypis do domu w 43 dobie.

Nr of fetal echo exams No. 1 No. 2 No. 3 No. 4 No. 5
WKs of gest 18.6/18 21.5/21.5 27.3/27.3 34.3/34.4 37.3/37.3
Ha/Ca 0.3 0.3 0.45 0.45 0.46
AP 17 20 30 40 40mm
AFI 13 10 10 12 9
Pulmonary trunk (mm) 5 7 8 9.9 10
Pulmonary branches (mm) 6 7.5 10 13 and 13.9 16
CVPS 10 10 8 10 10
Treatment Digoxin i.v. Steroids i.m Digoxin p.o. Steroids i.m. Oxygen 4 x a day Digoxin Oxygen

Classification of fetal cardiac defects from prenatal cardiology point of view.Table IV. Podział wad serca z punktu widzenia kardiologii prenatalnej.

Recommended way of delivery Zalecany sposób porodu Recommended team in delivery room Optymalny zespół na Sali porodowej Recommended neonatal care Postępowanie z noworodkiem
CHD severe, not urgent (for cardiac surgery in 1st year of life ex. common atrio-ventricular canal) Wady serca ciężkie NIEPILNE (do operacji w 1 roku życia, np. wspólny kanał przedsionkowo-komorowy) Vaginal delivery Siłami natury Obstetrician, neonatologist, midwife Położnik, położna, neonatolog Neonatal care the same as in a healthy neonate Takie samo jak w przypadku porodu zdrowego noworodka
CHD severe for neonatal cardiac surgery (d-TGA) Wady serca ciężkie PILNE (do operacji w okresie noworodkowym), (np. d-TGA) Vaginal delivery Siłami natury Obstetrician, neonatologist, midwife Położnik, położna, neonatolog I.v. line for prostin infusion, neonatal echo and pediatric cardiologist counselling schedule Założenie drogi dożylnej i wlew z prostinu, wczesne echo i planowa konsultacja kardiologa dziecięcego
CHD severe and critical (for urgent postnatal balloon valvuloplasty) Wady serca ciężkie KRYTYCZNE (do pilnej plastyki balonowej po urodzeniu) e.g.: critical aortic stenosis np. krytyczna stenoza aortalna) Cesarean Section Cięcie cesarskie Obstetrician, neonatologist, midwife Interventional Cardiologist Pediatric Położnik, położna, neonatolog, kardiolog inwazyjny I.v. line for prostin infusion, neonatal echo just after birth and urgent heart catheterisation Założenie drogi dożylnej u noworodka, wlew z prostinu, echo na Sali porodowej, transport do Sali cewnikowań serca
CHD: most severe expected fetal or neonatal demise For instance: Severe Ebstein S with lung hypoplasia Wady serca najcięższe (spodziewany zgon płodu/noworodka) Np. Z. Ebsteina z hipoplazją płuc Obstetrical and maternal indications Wg wskazań położniczych i matczynych Obstetrician, neonatologist, midwife Położnik, położna, neonatolog Special delivery room, isolated from other healthy deliveries and comfort care for neonate with special attention for the family Specjalne pomieszczenie odizolowane od porodów zdrowych noworodków zapewniające komfort i intymność dla rodziców i noworodka

The most frequent prenatal congenital heart defects in the National Registry for Fetal Cardiac Problems in the years 2017, 2016 and 2015 (www.orpkp.pl) .Tabela III. Najczęstsze wady serca płodu wg Ogólnopolskiego Rejestru Problemów Kardiologicznych Płodów w latach 2017, 2016 and 2015 (www.orpkp.pl).

2017
Hypoplastic left heart syndrome 56
Tetralogy of Fallot 46
VSD 46
Complete transposition of great arteries (IVS) – d TGA 43
AVSD: atrial & ventricular septal defect 42
2016
Hypoplastic left heart syndrome 93
VSD 76
Complete transposition of great arteries (IVS) - d TGA 60
AVSD: atrial & ventricular septal defect 58
Tetralogy of Fallot 57
2015
Hypoplastic left heart syndrome 76
AVSD: atrial & ventricular septal defect 71
Tetralogy of Fallot 61
Complete transposition of great arteries (IVS) - d TGA 58
VSD 50
eISSN:
2719-535X
Sprache:
Englisch
Zeitrahmen der Veröffentlichung:
Volume Open
Fachgebiete der Zeitschrift:
Medizin, Klinische Medizin, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderhämatolgie und -Onkologie, Öffentliches Gesundheitswesen
Zeitschrift RSS Feed