| PCSK1 (PC1/3) Podwzgórze |
przysadka, trzustka, tarczyca, nadnercza |
Regulacja apetytu i gospodarki węglowodanowej |
| PCSK2 (PC2) |
Mózg, przysadka, trzustka |
Regulacja gospodarki węglowodanowej |
| PCSK3 (PACE, furyna) |
Ekspresja ogólnoustrojowa |
Regulacja embriogenezy, aktywacja czynników wzrostu, patogeneza chorób infekcyjnych i nowotworowych |
| PCSK4 (PC4) |
Gonady |
Regulacja procesów rozrodczych |
| PCSK5 (PC5/6) |
Kora nadnerczy, jelito cienkie, nerki, jajniki |
Regulacja embriogenezy |
| PCSK6 (PACE4) |
Mięśnie, serce, przysadka, jelito cienkie, móżdżek, nerki |
Regulacja embriogenezy |
| PCSK7 (PC7) |
Ekspresja ogólnoustrojowa |
Regulacja gospodarki lipidowej |
| SKI-1 (S1P) |
Ekspresja ogólnoustrojowa |
Regulacja gospodarki lipidowej |
| PCSK9 |
Wątroba, jelito cienkie |
Regulacja gospodarki lipidowej |
![Schemat budowy konwertaz probiałkowych, na podstawie: [55, 60, 91]](https://sciendo-parsed.s3.eu-central-1.amazonaws.com/647088b271e4585e08a9f607/j_01.3001.0014.9127_fig_001.jpg?X-Amz-Algorithm=AWS4-HMAC-SHA256&X-Amz-Date=20240701T231542Z&X-Amz-SignedHeaders=host&X-Amz-Expires=18000&X-Amz-Credential=AKIA6AP2G7AKP25APDM2%2F20240701%2Feu-central-1%2Fs3%2Faws4_request&X-Amz-Signature=ea04363e98e802b6b51087b103904b8bb0cfa710b3789cc6375c43915055bd3b)
![Mechanizmy działania inhibitorów PCSK9, na podstawie: [33]; ER – siateczka śródplazmatyczna; LDL – lipoproteina o małej gęstości; LDLR – receptor lipoproteiny o małej gęstości; PCSK9 – konwertaza proproteiny typu 9 o aktywności subtylizyny/keksyny; PCSK9 mAb – przeciwciało monoklonalne przeciwko PCSK9 (alirokumab, ewolokumab); siRNA – małe interferujące RNA (inklisiran), A. Cząsteczka cholesterolu LDL po połączeniu z receptorem LDL trafia do endosomu. B. W miarę jego dojrzewania dochodzi do rozdzielenia molekuł – receptor trafia ponownie na powierzchnię błony komórkowej (C), a LDL ulega katabolizmowi w obrębie lizosomu (D). Gen PCSK9 ulega transkrypcji do mRNA (E), a następnie translacji i w obrębie siateczki śródplazmatycznej tworzone jest dojrzałe białko. Może ono zostać wydzielone do przestrzeni pozakomórkowej lub połączyć się wewnątrz komórki z receptorem LDL. Obie drogi prowadzą do degradacji lizosomalnej LDLR (F). G. Zastosowanie siRNA (inklisiran) hamuje translację mRNA PCSK9 uniemożliwiając tym samym powstanie białka. H. Zastosowanie przeciwciał przeciw PCSK9 (PCSK9 mAb) uniemożliwia połączenie PCSK9 z LDLR w przestrzeni pozakomórkowej, zapobiegając w ten sposób degradacji receptora](https://sciendo-parsed.s3.eu-central-1.amazonaws.com/647088b271e4585e08a9f607/j_01.3001.0014.9127_fig_002.jpg?X-Amz-Algorithm=AWS4-HMAC-SHA256&X-Amz-Date=20240701T231542Z&X-Amz-SignedHeaders=host&X-Amz-Expires=18000&X-Amz-Credential=AKIA6AP2G7AKP25APDM2%2F20240701%2Feu-central-1%2Fs3%2Faws4_request&X-Amz-Signature=3dd5846b597e1d5ba9275eb9a18d800822a3e483bb634ce00a60aace4d988515)